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Hoy es el Día Mundial de la Hemofilia
17/4/17, 12:02:27 BUENOS AIRES, abril 17: La Federación Mundial de Hemofilia empezó a conmemorar el Día Mundial de laHemofilia en 1989. Se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor al fundador de la Federación Mundial de la Hemofilia, Frank Schnabel, quien nació ese día. #Hemofilia
La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria, ligada al sexo (casi exclusivamente la padecen los hombres y la portan las mujeres), que se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica.

Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y hemofilia B (también conocida como enfermedad de Christmas). Ambas son causadas por la falta parcial o total de una de las proteínas de la sangre (llamadas factores) que controlan las hemorragias. La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII, y la hemofilia “B” es causada por una deficiencia de factor IX. No hay diferencia entre ambos tipos de hemofilia, excepto que la hemofilia “B” es aproximadamente cinco veces menos común que la hemofilia “A”.

Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.

El tratamiento para la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta en la sangre. Esto se hace inyectando por vía intravenosa un producto que contiene el factor faltante. La hemorragia se detiene cuando llega suficiente factor de coagulación al lugar de la hemorragia. Cuando la hemorragia ocurre dentro de una articulación (hemartrosis) es muy importante proporcionar el tratamiento lo antes posible a fin de evitar daños a largo plazo. Los concentrados de factor se fabrican a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes). Las personas con hemofilia A leve, a veces, utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII. Con productos de tratamiento y cuidados adecuados, las personas con hemofilia pueden llevar una vida perfectamente normal. Sin tratamiento, la hemofilia causa dolor atrofiante, daños severos a las articulaciones, discapacidad y muerte temprana. Desgraciadamente, tan sólo cerca del 25% de las personas que padecen hemofilia en el mundo reciben tratamiento adecuado. La Federación Mundial de Hemofilia trabaja para mejorar el nivel de tratamiento y cuidado en todo el mundo. En nuestro país, la mayor parte de las personas con hemofilia reciben tratamiento, y están registrados en la FHA.

¿Dónde ocurren las hemorragias?

La mayor parte de las hemorragias son internas y ocurren en articulaciones (hemartrosis). Las mismas pueden producir dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformación si no se las trata médicamente, de la forma adecuada. Es la zona más común de complicaciones por hemorragia en hemofilia. Las articulaciones afectadas son, por lo general, rodillas, codos, tobillos, hombros y cadera. Las hemorragias repetidas que no son tratadas rápidamente pueden dañar cartílagos y huesos de una articulación, ocasionando artritis crónica y/o discapacidad. Otro sector afectado son los músculos. La hemorragia en los músculos puede causar hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios de la zona, provocando daño y, o deformación permanente. Las hemorragias musculares ocurren más comúnmente en brazos, antebrazos, muslos, pantorrillas y el músculo iliopsoas, ubicado en la zona de la ingle. Algunas hemorragias pueden poner en peligro la vida y requieren tratamiento inmediato. Estas incluyen hemorragias en la cabeza, garganta, abdomen o músculo iliopsoas.

¿Qué es la profilaxis?

La profilaxis es el uso regular de concentrados de factor de coagulación para prevenir hemorragias antes de que ocurran. Dos o tres veces por semana se inyecta factor de coagulación para mantener un nivel constante de factor VIII o IX en el torrente sanguíneo. Puede ayudar a reducir o prevenir daños articulares. En países que tienen acceso a concentrados de factor de coagulación, este tratamiento se esta convirtiendo en la norma para pacientes jóvenes y puede iniciarse cuando las venas están bien desarrolladas (por lo general entre las edades de dos y cuatro años). Este año, se promulgó la Resolución 2048/2003 que aprueba la “cobertura de factores de coagulación para pacientes bajo tratamiento profiláctico”, con lo cual, los pacientes con hemofilia A y B severa (en principio sólo ellos), podrán contar con la importancia de dicho tratamiento. Está comprobado que una buena acción profiláctica, si bien aumenta el consumo de factores en hasta un 300%, reduce el resto del tratamiento en proporciones que varían entre el 100% en utilización de cirugía correctiva y del 70% en días de hospitalización y consultas médicas. En pocas palabras contribuye en gran medida, al mejoramiento de la calidad de vida.

¿Qué son los inhibidores?

Los inhibidores son anticuerpos del factor VIII o del factor IX que atacan y destruyen las proteínas de factor VIII y IX que se encuentran en los concentrados de factor de coagulación, haciendo que el tratamiento resulte ineficaz. Aparecen, casi exclusivamente, en pacientes con hemofilia severa.

Hay cierta controversia sobre la incidencia exacta (el número de casos nuevos) del desarrollo de inhibidores, pero es generalmente aceptado que alrededor de 15 por ciento de las personas con hemofilia A severa desarrollarán inhibidores en un momento dado. En contraste, el desarrollo de inhibidores en casos de hemofilia B es sumamente raro y solamente visto en menos de uno por ciento de las personas. La mayoría de los inhibidores surgen luego de relativamente pocos tratamientos. En general, entre más tratamientos ha recibido una persona sin haber desarrollado inhibidores, las posibilidades de que desarrolle un inhibidor son menores.

Aclaraciones importantes

Una persona con hemofilia no sangra más rápido que otra sana, sino más bien, dicho sangrado tarda más en coagularse. Además responden rápidamente a la terapia sustitutiva. Saben, además, cuando ha comenzado una hemorragia generalmente mucho antes que se presente ningún signo aparente (por ejemplo, inflamación de una articulación). Ante cortes y golpes leves, se lo debe tratar como a cualquier persona. Los raspones y las cortaduras pequeñas no causan más problemas que en cualquier otro.

Continuando con la igualdad de manejo, avisar de lo ocurrido a los padres. En caso de emergencia, realizar los mismos pasos que ante cualquier alumno. En este caso, el centro especializado en el tema es la Fundación de la Hemofilia. Las personas con hemofilia no deben tomar aspirina (ASA o ácido acetilsalicílico) o cualquier cosa que contenga aspirina porque interfiere con la adhesividad de las plaquetas sanguíneas e incrementa los problemas de una hemorragia. El paracetamol (acetaminofén) es una alternativa segura en lugar de la aspirina para aliviar dolores, por ejemplo, el dolor de cabeza.

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